abstract

• El síndrome de Cornelia de Lange (SCdL) es un trastorno genético poco frecuente y se atribuye principalmente a mutaciones en los genes NIPBL, SMC3 y SMC1A. Sus principales características clínicas son múltiples anomalías congénitas, dimorfismo facial, hirsutismo, hipertricosis, retraso psicomotor, discapacidad intelectual, restricción del crecimiento prenatal y postnatal, anomalías de manos y pies, así como malformaciones congénitas que afectan a distintos órganos. En pacientes con SCdL es necesario hacer hincapié en la higiene oral debido a la discapacidad intelectual que puede presentarse y asegurarse de que se realiza una adecuada valoración y saneamiento dental de forma periódica con el fin de prevenir enfermedades bucodentales. El objetivo de este reporte de caso es describir el manejo odontológico de un paciente de 10 años con SCdL y revisar las características clínicas y hallazgos radiológicos presentes en la cavidad oral.

authors

• Martínez Rider Ricardo
• Márquez Preciado Raúl
• Ortiz-Magdaleno M.

publication date

• 2023-01-01

published in

• Revista ADM  Journal

keywords

• Cornelia de Lange, Tratamiento odontológico, Manifestaciones orales clínicas

Digital Object Identifier (DOI)

• 10.35366/113139

PubMed ID

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• 274

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• 279

volume

• 80

issue

• 5